Pemfigus Vulgaris

 
  • Pemfigus Vulgaris berasal dari kata pemphix yang  berarti melepuh atau gelembung. Pemfigus ialah kumpulan penyakit berlepuh kronik dimana autoantibodi secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan adhesi antara keratinosit melalui proses akantolisis. Secara garis besar Pemfigus dibagi menjadi 3 bentuk yaitu Pemfigus Vulgaris, Pemfigus Foliaseus danparaneoplastik. Di sebagian besar negara, pemfigus vulgaris merupakan bentuk yang paling sering ditemukan. Gambaran klinis ditandai oleh adanya lepuh pada kulit maupun mukosa, tetapi pada umumnya bervariasi tergantung dari masing-masing tipe 
  • Penyebab pasti timbulnya penyakit ini belum diketahui, namun kemungkinan yang relevan adalah berkaitan dengan factor genetik, lebih sering menyerang pasien yang sudah menderita penyakit autoimun lainnya (terutama Miastenia Gravis dan Timoma), serta dapat dipicu karena penggunaan penisilamin dan captopril.Kelainan pada kulit yang ditimbulkan akibat PV dapat bersifat local ataupun menyebar, terasa panas, sakit, dan biasanya terjadi pada daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha, wajah, ketiak, kulit kepala, badan, dan umbilicus. Pengobatan pada PV ditujukan untuk mengurangi pembentukan autoantibodi. Penggunaan kortikosteroid dan imunosupresan telah menjadi pilihan terapi, akan tetapi morbiditas dan mortalitas akibat efek samping obat tetap harus diwaspadai 
 
Penyebab : 

  • Faktor predisposisi untuk pemfigus berhubungan dengan faktor genetik. Pemfigus vulgaris merupakan penyakit autoimun dan memiliki insiden yang lebih tinggi dari sirkulasi antibodi antidesmoglein, pemfigus dapat terjadi pada pasien dengan penyakit lain yang ditandai oleh gangguan imunologi. Thymoma atau myasthenia gravis telah di laporkan di sejumlah pasien, pemfigus dapat berkembang pada pasien lupus eritematous. 
  • Pemfigoid bulosa dan pemfigus saling berdampingan. Pemfigus telah dilaporkan pada pasien dengan penyakit limfoproliferatif seperti tumor castleman. Viral DNA (herpes simpleks, virus epstein-barr, human hepes 6 dan 8) telah terdeteksi di beberapa biopsi kulit atau sel mononuklear darah perifer dari pasien pemfigus.  

Patomekanisme : 
  • Pada pemfigus vulgaris, sistem imun yang menyerang desmogleinpadakulit dan desmoglein berfungsi mengikat sel bersama-sama, dan ketika protein ini rusak, epidermis akan terpisah dan berbentuk lepuh. Desmoglein ialah salah satu komponen desmosom, komponen yang lain misalnya desmoplakin, plakoglobin, dan desmokolin. Fungsi desmosom ialah meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa. Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat yang sangat khas, yakni hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis) dan adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi