Pemfigus Vulgaris

 
  • Pemfigus Vulgaris berasal dari kata pemphix yang  berarti melepuh atau gelembung. Pemfigus ialah kumpulan penyakit berlepuh kronik dimana autoantibodi secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan adhesi antara keratinosit melalui proses akantolisis. Secara garis besar Pemfigus dibagi menjadi 3 bentuk yaitu Pemfigus Vulgaris, Pemfigus Foliaseus danparaneoplastik. Di sebagian besar negara, pemfigus vulgaris merupakan bentuk yang paling sering ditemukan. Gambaran klinis ditandai oleh adanya lepuh pada kulit maupun mukosa, tetapi pada umumnya bervariasi tergantung dari masing-masing tipe 
  • Penyebab pasti timbulnya penyakit ini belum diketahui, namun kemungkinan yang relevan adalah berkaitan dengan factor genetik, lebih sering menyerang pasien yang sudah menderita penyakit autoimun lainnya (terutama Miastenia Gravis dan Timoma), serta dapat dipicu karena penggunaan penisilamin dan captopril.Kelainan pada kulit yang ditimbulkan akibat PV dapat bersifat local ataupun menyebar, terasa panas, sakit, dan biasanya terjadi pada daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha, wajah, ketiak, kulit kepala, badan, dan umbilicus. Pengobatan pada PV ditujukan untuk mengurangi pembentukan autoantibodi. Penggunaan kortikosteroid dan imunosupresan telah menjadi pilihan terapi, akan tetapi morbiditas dan mortalitas akibat efek samping obat tetap harus diwaspadai 
 
Penyebab : 

  • Faktor predisposisi untuk pemfigus berhubungan dengan faktor genetik. Pemfigus vulgaris merupakan penyakit autoimun dan memiliki insiden yang lebih tinggi dari sirkulasi antibodi antidesmoglein, pemfigus dapat terjadi pada pasien dengan penyakit lain yang ditandai oleh gangguan imunologi. Thymoma atau myasthenia gravis telah di laporkan di sejumlah pasien, pemfigus dapat berkembang pada pasien lupus eritematous. 
  • Pemfigoid bulosa dan pemfigus saling berdampingan. Pemfigus telah dilaporkan pada pasien dengan penyakit limfoproliferatif seperti tumor castleman. Viral DNA (herpes simpleks, virus epstein-barr, human hepes 6 dan 8) telah terdeteksi di beberapa biopsi kulit atau sel mononuklear darah perifer dari pasien pemfigus.  

Patomekanisme : 
  • Pada pemfigus vulgaris, sistem imun yang menyerang desmogleinpadakulit dan desmoglein berfungsi mengikat sel bersama-sama, dan ketika protein ini rusak, epidermis akan terpisah dan berbentuk lepuh. Desmoglein ialah salah satu komponen desmosom, komponen yang lain misalnya desmoplakin, plakoglobin, dan desmokolin. Fungsi desmosom ialah meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa. Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat yang sangat khas, yakni hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis) dan adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi  
 
  • Bula pada pemfigus vulgaris terjadi akibat reaksi autoimun terhadap antigen pemfigus vulgaris. Antigen ini merupakan transmembran glikoprotein dengan berat molekul 106 kD untuk pemfigus foliaseus dan berat molekul 130 kD untuk pemfigus vulgaris yang terdapat pada permukaan keratinosit. Target antigen pada pemfigus vulgaris berupa mukosa adalah desmoglein 3, sedangkan yang dengan lesi oral dan kulit adalah desmoglein 1 dan 3. Sedangkan pada pemfigus foliaseus ialah desmoglein 1. Pada penderita dengan penyakit yang aktif mempunyai antibodi subklas IgG1 dan IgG4, tetapi yang patogenetik adalah IgG4. Pada pemfigus juga berkaitan dengan faktor genetik dan berhubungan dengan HLA-DR4
 
Gejala Klinis : 
  • Pemfigus vulgaris ditandai oleh adanya bulla berdinding tipis, relativelyflaksid, dan mudah pecah yang timbul pada kulit atau membran mukosa normal maupun di atas dasar eritematous. Cairan bula pada awalnya jernih tetapi kemudian dapat menjadi hemoragik bahkan seropurulen. Bula-bula ini mudah pecah, dan secara cepat akan rupture sehingga terbentuk erosi. Erosi ini sering berukuran besa r dan dapat menjadi generalisata. Kemudian erosi akan tertutup krusta yang hanya sedikit atau bahkan tidak memiliki kecenderungan untuk sembuh. Tetapi bila lesi ini sembuh sering berupa hiperpigmentasi tanpa pembentukan jaringan parut.
  • PV biasanya timbul pertama kali di mulut kemudian di sela paha, kulit kepala, wajah, leher, aksila, dan genital. Pada awalnya hanya dijumpai sedikit bula,  tetapi kemudian akan meluas dalam beberapa minggu, atau dapat juga terbatas pada satu atau beberapa lokasi selama beberapa bulan.
  • Tanda Nikolsky positif karena hilangnya kohesi antarasel di epidermis sehinggal apisan atas dapat dengan mudah digeser ke lateral dengan tekanan ringan.Lesi di mulut muncul pertama kali dalam 60% kasus. Bula akan dengan mudah pecah dan mengakibatkan erosi mukosa yang terasa nyeri. Lesi ini akan meluas ke bibir dan membentuk krusta. Keterlibatan tenggorokan akan mengakibatkan timbulnya suara serak dan kesulitan menelan. Konjungtiva, mukosa nasal, vagina, penis, dan anus dapat juga terlibat.
               
Pemfigus vulgaris
Pemfigoid Bulosa
Dermatitis herpetiformis
Etiologi
Autoimun
Disangka autoimun
Belum jelas
Usia
30-60
Biasanya usia tua
Anak atau dewasa
Keluhan kelainan kulit
Biasanya tidak gatal, bula berdinding kendur
Biasanya tidak gatal, bula berdinding tegang
Sangat gatal, vesikel berkelompok, berdinding tegang
Tanda Nikoski
+
-
-
Tempat predileksi
Biasanya generalisata
Perut, lengan, fleksor, lipatan paha, tungkai medial
Simetrik tengkuk, bahu, lipatan ketiak posterior, lengan ekstensor, daerah sacrum
Kelainan mukosa mulut
60 %
10-40%
Jarang
Histopatologi
Bula intraepidermal, akantolisis
Celah dermal-epidermal, bula di subepidermal terutama eosinofil
Celah subepidermal terutama neutrofil
Imunofluresensi langsung
IgG dan komplemen di epidermis
IgG seperti pita di membrane basal
IgA granular di papilla dermis
Enteropati
-
-
+
Peka gluten
-
-
+
Terapi
Kortikosteroid (prednison) 60-150 mg sehari, sitostatik
Kortikosteroid (prednison) 40-60mg sehari
DDS (diaminofenil sulfon) 200-300 mg sehari
 
 
Penatalaksanaan : 
  • Obat utama adalah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif, dimana yang sering digunakan adalah prednison dan deksametason. Dosis prednison 1 mg/kgBB/hari (biasanya 60 mg/hari) merupakan dosis inisial. Efek terapetik diperkirakan dari jumlah bula baru dan rata-rata penyembuhan dari lesi baru, lalu dosis prednison dapat diturunkan secara bertahap. Jika tidak ada respon dalam 3-7 hari, pilihan terapi lainnya dapat dipertimbangkan. menggunakan metilprednisolon 1 g/hari intravena (setiap 2-3jamselama 3-5dengan pemantauan berkala fungsi jantung) hari dapat menjadi terapi alternatif pada kasus berat.
  • Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat dikombinasikan dengan obat imunosupresif (ajuvan), ajuvan yang terkuat adalah sitostatik. Obat sitostatik untuk pemfigus adalah azatioprin, siklofosfamid, metrotreksat, dan mikofenolat mofetil. Azatioprin digunakan dengan dosis 2-4 mg/kgBB/hari (biasanya 100-300 mg/hari) dan efek samping utama obat ini berupa nausea dan supresi sumsum tulang belakang. Siklofosfamid diberikan dengan dosis 1-3 mg/kgBB/hari (biasanya 50-200 mg/hari) dan efek samping utama berupa hemoragiksistitisdan leukopenia. Jika remisi sempurna tercapai dengan terapi kombinasi tersebut, maka dosis obat imunosupresif dipertahankan sambil menurunkan dosis kortikosteroid. Bila telah mencapai kortikosteroid dosis 5-10 mg/hari, dapat dilakukan penurunan dosis obat imunosupresif (ajuvan) secara perlahan. Pada pasien usia lanjut atau pada pasien dimana penggunaan kortikosteroid adalah kontraindikasi, dapat diberikan agen imunosupresif (ajuvan) saja.
  • Mikofenolat mofetil merupakan obat yang aman dan efektif digunakan untuk kombinasi dengan kortikosteroid. Mikofenolat mofetil diberikan dengan dosis 2-3 g/hari. Mekanisme kerja sama dengan azatioprin, dengan efek supresi sumsum tulang lebih sedikit tetapi lebih banyak toksisitas pada saluran cerna. Mikofenolat mofetil memiliki efek yang cepat dalam menurunkan titer antibodi pemfigus dan mengurangi aktivitas penyakit, walaupun pada pasien yang tidak memberikan respon terhadap azatioprin. Karena efek sampingnya yang lebih sedikit dibandingkan azatioprin, obat ini kemudian menggantikan azatioprin sebagai lini utama
Share on Google Plus

About Esplanade

This is a short description in the author block about the author. You edit it by entering text in the "Biographical Info" field in the user admin panel.
    Blogger Comment
    Facebook Comment

1 komentar:

  1. KISAH SUKSES SAYA JADI
    mahasiswa FK UI yg saat ini sedang koas, alhamdulillah berkat bantuan pejabat tinggi kemenkes bpk kepala pusat data dan informasi di kemenkes pusat jakarta beliau atas nama bpk DR.DRH. DIDIK BUDIJANTO .M.kes no hp beliau yang selalu aktif :
    0853-2174-0123

    Awal cerita saya ini berawal dari temen saya yang telah sukses dari FK di universitas negeri di UI Depok, nah saya bertemu teman saya itu di depan bibel salah satu wilayah di depok karena di situ ada cafe nongkron, saya di ajak nongkron, dan waktu itu saya lansung curhat masalah cita cita saya ingin masuk di FK UI depok, nah di situ saya menetes'kan air mata di depan temen saya yang sudah sukses, alhamdulillah kata temen saya, ada seseorang yang bisa bantu kamu kata'nya ini orang yang juga pernah membantu saya kemarin sewaktu pas saya rencana mau masuk pendaftaran juga, kata'nya temen saya beliau adalah pejabat tinggi di KEEMNKES, beliau kata'nya bisa menjembatangi ke anggota dekanat FK seluruh indonesia.

    Info dari saya bagi adik2 yang mau masuk FK, jangan takut, coba saja dulu. Jangan menerima mentah2 informasi di blog yang bikin anda ragu,

    Sekedar info, UGM saat ini bukan BPHP lagi tapi jadi BLU
    intinya, semua manajemen keuangan tidak sepenuhnya dikelola secara otonomi tapi di kembalikan ke pemerintah, Jalur masuknya undangan, SBMPTN untuk reguler; dan tes mandiri untuk inter. Inter memang jauh lebih mahal, bisa 30 jutaan per semester (denger2 pake dollar bayarnya). Tapi itu wajar, mengingat fasiitas yang diberikan fakultas untuk program inter.

    Ada kabar yang menyebutkan uang pangkal kemungkinan tidak ada
    tapi uang per semester tidak lagi 2,1 juta. Kemungkinan uang per semester meningkat jauh untuk kompensasi tidak adanya uang pangkal. Jumlahnya belum tau.

    Pengalaman saya di FK UI, ada banyak sekali jenis beasiswa yang bisa diambil, misal PPA, BBM, BOP, beberapa bank, beberapa instansi, asal rajin cari info dan mau mencoba.

    Bagi anak berprestasi tapi kurang mampu, fakultas juga menyediakan dana bantuan khusus.

    Bahkan, jika di tengah pendidikan ada mahasiswa yang mengalami kesulitan finansial, dapat mengajukan surat keringanan ke dekanat.

    Memang wajar jika biaya di FK tinggi, mengingat sarana untuk praktikum dan perkuliahan memang membutuhkan dana yang besar. Namun bukan berarti hanya orang kaya yang bisa masuk FK.

    Selalu ada jalan bagi yang mau berusaha silah'kan saja hub bpk dr.drh didik budijanto. M.kes siapa tau beliau bisa bantu anda teman teman. WASS.. ...

    BalasHapus